Après un examen clinique initial, une patiente présentant des lésions érythémateuses douloureuses d'apparition soudaine au niveau du visage et du cou a été adressée en urgence au service de dermatologie. Après concertation, l'équipe médicale a décidé d'interrompre le traitement récemment prescrit. Un bilan diagnostique complet a été entrepris, comprenant une biopsie cutanée, une numération formule sanguine et des analyses de laboratoire visant à rechercher des anticorps, un anticoagulant lupique et divers marqueurs sérologiques. Afin de soulager ses symptômes, la patiente a débuté un traitement par corticoïdes oraux.
Quarante-huit heures après le début du traitement, l'intensité des lésions cutanées a diminué de façon notable et la douleur associée s'est atténuée. Les analyses de laboratoire ont confirmé la présence d'une hyperleucocytose associée à une neutrophilie, ainsi que la présence d'anticorps et d'un anticoagulant lupique, tandis que les tests sérologiques de routine se sont révélés négatifs. Vingt jours plus tard, l'examen histopathologique de la biopsie cutanée a confirmé le diagnostic de syndrome de Sweet.
Le syndrome de Sweet, également appelé dermatose neutrophilique fébrile aiguë, est une affection dermatologique rare appartenant au groupe des dermatoses neutrophiliques. Il est caractérisé histopathologiquement par la présence d'infiltrats denses de neutrophiles dans les tissus. Cliniquement, le syndrome se manifeste par l'apparition soudaine de papules ou de plaques érythémateuses et douloureuses. Ces lésions apparaissent généralement de façon asymétrique sur le visage, le cou, le haut du tronc et les mains. Cette affection s'accompagne souvent de symptômes systémiques, notamment de fièvre et d'une hyperleucocytose importante avec neutrophilie.
L'étiologie précise du syndrome de Sweet demeure incertaine, bien que les recherches actuelles suggèrent que sa pathogenèse soit liée à des cytokines qui favorisent la chimiotaxie et l'activation des neutrophiles et des histiocytes. Il est généralement admis qu'il s'agit d'une réaction d'hypersensibilité à médiation immunitaire déclenchée par des facteurs antérieurs, tels que des infections des voies respiratoires supérieures, des processus paranéoplasiques ou l'administration de certains médicaments. Un diagnostic précis est essentiel car cette affection nécessite l'exclusion de maladies systémiques sous-jacentes, comme des cancers occultes, qui peuvent se manifester par des lésions cutanées atypiques sur le dos des mains.
Pour en savoir plus, consultez la page suivante.
